INTRODUÇÃO

    A Síndrome de Guillain-Barré é denominada como uma polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda de fibras periféricas sensoriais e motoras, de caráter auto-imune, atingindo de 1 indivíduo por 200 habitantes (SGB no Brasil), sendo mais freqüente em homens e de qualquer faixa etária. Esta doença aparece freqüentemente associada há dias ou semanas após sintomas de uma infecção virótica respiratória superior ou gastrointestinal, ou ainda raramente após intervenções cirúrgica.

    A etiologia deste tipo de polineuropatia é auto-imune, pois acredita-se que o sistema imune do portador gera anticorpos que passam a destruir a camada de mielina circundante dos axônios, reconhecendo a mesma como um agente estranho ao organismo, culminando em uma propagação do impulso nervoso cada vez mais lenta até a sua célula-alvo. O ciclo evolutivo desta síndrome é autolimitado apresentando-se em três fases: a fase inicial (fase de instalação neurológica), a qual persiste por sete a dez dias, período de estado que se caracteriza por maior evidência dos sinais e sintomas tendo uma duração de duas a quatro semanas, e a última fase de resolução da sintomatologia que ocorre de duas a três semanas do período de estado.

     A camada de mielina é constituída de lipídios e proteínas formadas no sistema nervoso periférico, pelas células de Schwann, na qual conferem aos axônios (prolongamento que se estende do corpo celular até as terminações pré-sinápticas do neurônio) uma cobertura isolante e responsável pela alta intensidade de propagação dos impulsos nervosos, em uma condição saltatória através dos nódulos de Ranvier, até a periferia. A destruição da mielina circundante das fibras nervosas induz aos processos de desmielinização segmentar ou degeneração axonal, no qual estes impedem a eficiente condução dos sinais elétricos das vias sensoriais e motoras implicando em fraqueza muscular proporcional ao número de motoneurônios afetados e no comprometimento da propriocepção.

    A desmielinização segmentar é designada como a degeneração focal da bainha de mielina com preservação do seu axônio, no qual o período de recuperação da função é rápido, uma vez que o axônio está intacto necessitando somente de sua remielinização. Nesse tipo de alteração há o comprometimento de internodos isolados ou múltiplos da bainha de mielina, de caráter intercalado, se iniciando a partir do nódulo de Ranvier, resultando em estruturas denominadas figuras de mielina que são os materiais identificados próximo ao axônio. Na vigência desta situação o axônio se encontra desnudo, ou seja, sem parte do revestimento da mielina, porém com o prolongamento das células de Schawnn, onde a partir destas células pode ser iniciado o processo de remielinização por envolvimento do axônio, a princípio com pequenas lâminas que progridem com o tempo, a fim de restaurar a via de propagação do impulso nervoso. Já o processo de degeneração axonal é resultante de lesão metabólica do neurônio, em que a recuperação é mais lenta levando de meses a anos, pois o axônio deve primeiro regenerar e conectar-se ao músculo para só depois restaurar sua função. Neste tipo de degeneração, em que o processo patológico se encontra no neurônio, não há como manter a integralidade funcional, e com isso a mielina se degenera secundariamente, de tal forma que é englobada e digerida macrófagos. Nesta situação poderá haver regeneração axonal, em que o axônio cresce ao longo de células de Schawnn, caso esteja intacto o cone crescimento, estrutura aderida ao corpo celular do neurônio que guia este crescimento.

    Devido a essa agressão constante à camada de mielina, a fraqueza muscular se torna então a principal característica da SGB sendo de caráter progressivo, simétrica e ascendente, onde a intensidade varia de fraqueza mínima em membros inferiores, até paralisia total dos quatro membros, tronco, dos músculos envolvidos na respiração, paralisia bulbar e facial. Porém, outros sinais compõem o quadro clínico tais como parestesia e dor em queimação, comprometimento da propriocepção articular, principalmente ao nível de membros inferiores; desregulação autonômica com a flutuação da pressão arterial, da freqüência cardíaca e hipotensão ortostática; hiporeflexia principalmente bicipital e patelar ou até mesmo arreflexia distal; hipersensibilidade ao toque; comprometimento dos nervos cranianos resultando em diplegia facial, disfagia e disartria.

    Um dos principais agravantes para o óbito destes pacientes é a insuficiência respiratória, devido à rápida ascensão da paresia que podem levar à necessidade de assistência ventilatória, uma vez que podem atingir a musculatura diafragmática, a intercostal, músculos da faringe, laringe e língua. Tal circunstância pode culminar em alteração do drive respiratório, aumento da freqüência cardíaca, respiração paradoxal, diminuição do reflexo de tosse, alteração da relação ventilação/perfusão, hipoventilação, atelectasia e hirpercapnia.

 

  

 

 

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